वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम: पांच साल तक मासिक धर्म वाली युवा महिला रोगी

एक जन्मजात हेमोस्टेसिस विकार के कारण एक युवा महिला को स्थायी अवधि होती है। (छवि: फोकस पॉकस लिमिटेड / fotolia.com)

जन्मजात सिंड्रोम के कारण रक्तस्राव को रोका नहीं जा सकता है
एक युवा ऑस्ट्रेलियाई के पीछे एक वास्तविक दुःस्वप्न है: 27 वर्षीय क्लो क्रिस्टोस ने लगातार पांच वर्षों तक अपने दिन निर्बाध रूप से व्यतीत किए। स्थायी रक्तस्राव का कारण तथाकथित "वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम" है, एक वंशानुगत विकार जो रक्तस्राव को ठीक से रोक नहीं सकता है। इसके अलावा, महिला को असामान्य रूप से भारी रक्तस्राव हो रहा था, क्योंकि जहां सामान्य अवधि के दौरान लगभग 20 से 60 मिलीलीटर रक्त की हानि होती है, वहीं क्लो ने कुछ ही दिनों में आधा लीटर से अधिक खो दिया।

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वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम महिलाओं और पुरुषों दोनों को प्रभावित करता है
पर्थ, ऑस्ट्रेलिया की क्लो क्रिस्टोस की कहानी शायद ज्यादातर महिलाओं को बेहद डरावनी लगती है। क्योंकि युवती को उसकी अवधि पांच साल थी। लेकिन इतना ही नहीं, क्योंकि अब 27 वर्षीय महिला ने भी सामान्य मासिक धर्म की तुलना में काफी अधिक रक्त खो दिया है। असाधारण घटना वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम, एक जन्मजात हेमोस्टेसिस विकार के कारण हुई थी। दैनिक समाचार पत्र "डेली मेल ऑस्ट्रेलिया" के साथ एक साक्षात्कार में, क्लो ने अपने दुख के समय की रिपोर्ट दी और प्रभावित अन्य लोगों को प्रोत्साहित किया।

एक जन्मजात हेमोस्टेसिस विकार के कारण एक युवा महिला को स्थायी अवधि होती है। (छवि: फोकस पॉकस लिमिटेड / fotolia.com)

चार दिन में आधा लीटर खून
जब 14 साल की उम्र में पहली बार नियम शुरू हुआ, तो उसने तुरंत ध्यान दिया कि कुछ गड़बड़ है। क्योंकि खून बहना बंद नहीं हुआ। "मैं अब और कुछ नहीं कर सकता था। मैं अक्सर बेहोश हो जाता था, खतरनाक रूप से निम्न रक्तचाप था और मैं कभी भी गाड़ी नहीं चला सकता था या बाहर नहीं जा सकता था, ”क्रिस्टोस ने साक्षात्कार में कहा। मासिक धर्म का गायब होना ही सब कुछ नहीं था, क्योंकि रक्तस्राव भी बहुत भारी था। जबकि महिलाएं अपनी अवधि के दौरान औसतन 20 से 60 मिलीलीटर रक्त खो देती हैं, च्लोए चार दिनों के भीतर 500 मिलीलीटर से अधिक तक पहुंच गई।

बार-बार नाक से खून आना और चोट लगना
स्थायी मासिक धर्म "वॉन विलेब्रांड सिंड्रोम" द्वारा ट्रिगर किया गया था। जर्मन हीमोफिलिया सोसाइटी फॉर कॉम्बैटिंग ब्लीडिंग डिजीज (डीएचजी) के अनुसार, यह सबसे आम जन्मजात हेमोस्टेसिस विकार है जो पुरुषों और महिलाओं दोनों को लगभग 1% की आवृत्ति के साथ प्रभावित करता है। यह रोग वॉन विलेब्रांड फैक्टर (vWF) की कमी या शिथिलता के कारण होता है, एक प्रोटीन जो रक्त के थक्के बनने की प्रक्रिया में केंद्रीय भूमिका निभाता है। चोट लगने की स्थिति में, यह सुनिश्चित करता है कि रक्त प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइट्स) प्रभावित क्षेत्र का पालन करते हैं, जिससे घाव बंद हो जाता है और रक्त का थक्का बन जाता है।

यदि यह प्रोटीन गायब है, तो रक्तस्राव को पूरी तरह से रोका नहीं जा सकता है। सिंड्रोम वाले लोगों में रक्तस्राव की प्रवृत्ति बढ़ जाती है, सबसे आम है नाक से खून बहना, सतही चोट लगना, और महिलाओं में लंबे समय तक और भारी अवधि।

गंभीर दुष्प्रभाव वाली दवाएं Drug
युवा ऑस्ट्रेलियाई ने बीमारी से निपटने के लिए हर संभव प्रयास किया, लेकिन बोझ बहुत अधिक था: सात साल तक उसे एक सिंथेटिक दवा दी गई थी जो उसके रोजमर्रा के जीवन को आसान बनाने वाली थी - लेकिन इतने वर्षों के बाद भी उसके भयानक दुष्प्रभाव थे। आखिरकार क्रिस्टोस ने एडिलेड में एक "हीमोफिलिया सेंटर" से मदद मांगी और उसे एक दवा दी गई जो आमतौर पर हीमोफिलिया ("रक्त रोग") वाले पुरुषों के लिए निर्धारित है।

उपचार - जिसका उपयोग वह प्रत्येक चक्र की शुरुआत में करती है - ने काम किया, और एक महीने से भी कम समय पहले उसकी पहली नियमित अवधि थी, जो केवल चार से पांच दिनों तक चली। उसने डेली मेल को बताया, "महीने में दो सप्ताह अस्पताल में रहने और दो पैरासिटामोल और एक हीट पैक लेने के बीच यह अंतर है।" अब उनका लक्ष्य इस बीमारी के बारे में जागरूकता बढ़ाना और यह सुनिश्चित करना है कि दुनिया भर में प्रभावित महिलाओं के पास प्रभावी उपचार विकल्पों तक पहुंच हो।

डॉक्टर अक्सर पुरुषों के लिए दवा लेने से हिचकते हैं
यह अक्सर ज्ञात नहीं होता है कि ड्रग्स। जो पहले केवल पुरुषों के लिए निर्धारित थे, समान रक्तस्राव विकारों वाली महिलाओं के लिए भी उपयुक्त हैं, 27 वर्षीय ने समझाया। इसलिए, डॉक्टर महिलाओं द्वारा दवाओं की जांच कराने से कतराते हैं। "पहले सही निदान करना एक बात है। लोगों को पर्याप्त उपचार योजना खोजने में मदद करना एक और मामला है, ”क्रिस्टोस ने कहा। (नहीं न)

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